HISTORIA NATURAL DE LA EPILEPSIA

Es difícil estudiar la evolución de la epilepsia en países desarrollados ya que la mayoría de los pacientes sigue un tratamiento farmacológico tras el diagnóstico de epilepsia, lo cual modifica el curso natural de la enfermedad. Los datos de la evolución de la epilepsia sin tratamiento proceden de países en vías de desarrollo o de pacientes con un largo intervalo entre el inicio de la epilepsia y el inicio del tratamiento. Los estudios realizados sugieren que existe un porcentaje de sujetos en los que ocurre una remisión espontánea^1,2.

Un concepto diferente es la denominada oligoepilepsia en la que los pacientes tienen muy pocas crisis separadas por varios años en los que, en ocasiones, se puede cuestionar la utilidad del tratamiento antiepiléptico continuo. Estos casos no definen un determinado síndrome, sino que corresponden a una evolución favorable de determinados síndromes y la identificación suele realizarse de forma retrospectiva. Pueden llegar a corresponder a un 0,6 % de los pacientes de una consulta de epilepsia³.

FACTORES PRONÓSTICOS

Recurrencia después de una primera crisis no provocada^4,5

Los dos factores que se asocian a un mayor riesgo de recurrencia después de una primera crisis no provocada son una etiología remota sintomática y la presencia de anomalías en el EEG, en particular cuando se trata de anomalías epileptiformes.

Una primera crisis que ocurre durante el sueño y lesiones cerebrales en el estudio de neuroimagen también se correlacionan con un mayor riesgo de recaída (tabla I)⁶.

Distintos estudios describen otros factores pronósticos cuya evidencia no es tan consistente como para los anteriores. Entre ellos se incluyen: inicio focal de la crisis, examen neurológico anormal, edad en la que ocurre la primera crisis (menores de 2 años, menores de 16 y mayores de 50) y duración del primer episodio. El pronóstico de las crisis febriles es generalmente benigno, aunque un 6-7 % de los pacientes desarrollará una epilepsia a largo plazo.

No se ha podido demostrar que un debut, en forma de status/racimo de crisis en 24 horas, suponga un mayor riesgo de recidiva en individuos por otra parte normales, desde el punto de vista neurológico. Excepto para aquellos raros síndromes asociados a una herencia ligada al sexo, no existen diferencias relacionadas con el género.

Remisión en la epilepsia no tratada²

Estudios retrospectivos en poblaciones de países en vías de desarrollo con difícil acceso a los fármacos, pero también pequeñas series en países occidentales, sugieren que la epilepsia remite de una manera espontánea en un porcentaje desconocido de pacientes. En uno de los estudios, un diagnóstico de epilepsia generalizada fue el único predictor de remisión espontánea. Edad, etiología remota sintomática, tratamiento antiepiléptico considerado insuficiente (por ejemplo, duración inferior a 2 meses) o neurocisticercosis no se asocian de forma estadísticamente significativa con ausencia de remisión o con remisión espontánea de la epilepsia.

Remisión y epilepsia de reciente diagnóstico^1,4,7

Una epilepsia estructural, sobre todo si su origen es precoz, tiene una menor probabilidad de remisión en contraposición a las epilepsias idiopáticas. No obstante, el pronóstico de muchas epilepsias parciales es favorable, características tales como tamaño, naturaleza y localización de la lesión pueden ser determinantes en la evolución.

Un elevado número de crisis, antes de iniciar el tratamiento o en las fases iniciales después del diagnóstico, es otro factor negativo para la remisión.

Retraso mental (IQ ≤ 70) es considerado en algunos estudios como un factor independiente de resistencia al tratamiento en niños con cualquier tipo de epilepsia.

Otras características desfavorables citadas en la literatura son determinados tipos de crisis (crisis atónicas, crisis parciales con alteración de la consciencia), múltiples tipos de crisis en un mismo paciente y anomalías intercríticas en el EEG.

Desde un punto de vista pronóstico, las epilepsias pueden clasificarse en (tabla II):

• Excelente pronóstico: control de crisis incluso sin tratamiento. Si se tratan alcanzan un buen control con la primera o segunda monoterapia, generalmente con dosis moderadas. El objetivo del tratamiento es reducir el número de crisis hasta que ocurre la remisión. Las crisis no son benignas y pueden causar morbilidad e incluso en muy pocos casos mortalidad. Se incluyen convulsiones neonatales, epilepsia ausencias infantil y epilepsia focal idiopática con paroxismos centro-temporales. Aproximadamente corresponden a un 20-30 % de las epilepsias.
• Remisión con tratamiento: pacientes que están controlados de las crisis si continúan con el tratamiento antiepiléptico. Algunos precisan politerapia. Si suspenden el tratamiento las crisis reaparecen. Se incluyen la epilepsia mioclónica juvenil y algunas epilepsias focales tanto criptogénicas como sintomáticas. Corresponden al 20-30 % de las epilepsias.
• Persistencia de crisis a pesar del tratamiento: pacientes que continúan con crisis a pesar de seguir con el tratamiento. Pueden ocurrir periodos de mejor control y periodos con crisis frecuentes. Dentro de este grupo, se incluyen las denominadas epilepsias farmacorresistentes. Comprenden este grupo epilepsias sintomáticas como las debidas a displasias corticales, esclerosis medial temporal, epilepsias mioclónicas progresivas, síndrome de West, síndrome de Lennox-Gastaut. Corresponden al 30-40 % de las epilepsias¹.

Alrededor del 60 % de los pacientes con epilepsia de inicio en la edad infantil tendrán un control de las crisis de más de 5 años y podrá retirarse el tratamiento antiepiléptico⁷.

Bibliografía

1. Kwan P, Sander The natural history of epilepsy: an epidemiological view. J Neurol Neurosurg Psych. 2004; 75: 1376-1381.
2. Nicoletti A1, Sofia V, Vitale G, Bonelli SI, Bejarano V, Bartalesi F, et Natural history and mortality of chronic epilepsy in untreated population of rural Bolivia: a follow-up after 10 years. Epilepsia. 2009; 50: 2199-06.
3. Gasparini S, Ferlazzo E, Leonardi CG, Cianci V, Mumoli L, Sueri C, et al. The natural history of epilepsy in 163 untreated patients: looking for “oligoepilepsy”. PLOS ONE. 2016; 11: 1-8.
4. Beghi E, Giussani G, Sander JW. The natural history and prognosis of epilepsy. Epileptic 2015; 17: 243-53.
5. Rizvi S, Ladino LD, Hernandez-Ronquillo L, Téllez-Zenteno JF. Epidemiology of early stages of epilepsy: risk of seizure Seizure. 2017; 49: 46-53.
6. Krumholz A, Shinnar S, French J, Gronseth G, Wiebe S. Evidence-based guideline: management of an unprovoked first seizure in adults. Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Neurology. 2015; 84: 1705-13.
7. Sillanpää M, Schmidt D. Natural history of treated childhood-onset epilepsy: prospective, long-term population-based Brain. 2009; 132: 989-98.