INTRODUCCIÓN

En este capítulo se detalla la terminología utilizada en epilepsia, la cual define y clasifica las crisis epilépticas y tipos de epilepsia. Se exponen las clasificaciones más recientes de la ILAE^1,2 haciendo mención también a los términos utilizados en la clasificación previa, los cuales siguen utilizándose en la práctica clínica y pueden encontrarse en la literatura científica. Se exponen los signos y síntomas que definen cada tipo de crisis y los que orientan a la localización y lateralización en un determinado lóbulo y hemisferio, los cuales van a tener especial valor en los casos en que se plantea una cirugía de epilepsia.

CRISIS EPILÉPTICAS: CONCEPTO Y CLASIFICACIÓN

Se denomina “crisis epiléptica” a la aparición transitoria de signos y/o síntomas provocados por una actividad neuronal anómala excesiva o simultánea en el cerebro³.

Clasificación de las crisis epilépticas

Las crisis epilépticas se clasifican según su origen, la presencia/ausencia de síntomas motores y afectación o no del nivel de conciencia. El primer signo o síntoma de una crisis es el parámetro que marca la clasificación de la misma.

• Según el origen:
  • Crisis focales: se originan en redes limitadas a un El término “focal” sustituye al término antiguo “parcial”.
  • Crisis generalizadas: surgen e involucran rápidamente a redes distribuidas
  • Crisis de inicio desconocido: evidencia insuficiente para caracterizarlas como focales, generalizadas o
  • Crisis focales con evolución a una crisis tónico-clónica bilateral (sustituye al término previo “crisis parcial con generalización secundaria”).

En caso de que una crisis no haya sido presenciada desde el inicio, pero se objetive una actividad tónico-clónica, debería definirse como “crisis de origen desconocido con evolución a tónico-clónica bilateral”.

• Según la presencia/ausencia de signos motores y del tipo del mismo:
  • Es aplicable a las crisis focales, las generalizadas y las crisis de inicio
  • Se subclasifican en: ver tabla I.
• Según la afectación de conciencia:
  • Es aplicable a las crisis
  • Se dividen en:
    • Crisis con nivel de conciencia preservado (sustituye al término antiguo “simple”).
    • Crisis con nivel de conciencia alterado (sustituye al término antiguo “compleja”).

La nueva clasificación permite además de clasificar el tipo de crisis añadir términos, bien como texto libre o bien los propuestos en la clasificación para una mayor descripción de las crisis⁴. Así, por ejemplo, una crisis puede ser clasificada como

focal con nivel de conciencia alterado y autonómica, asociada a adormecimiento facial izquierdo y ansiedad. Sólo las palabras en cursiva definen el tipo de crisis.

EPILEPSIA: CONCEPTO Y CLASIFICACIÓN

La epilepsia es una enfermedad cerebral que se define por cualquiera de las siguientes circunstancias:

1. Al menos dos crisis no provocadas (o reflejas) con > 24 h de separación.
2. Una crisis no provocada (o refleja) y una probabilidad de presentar nuevas crisis durante los 10 años siguientes similar al riesgo general de recurrencia (al menos el 60 %) tras la aparición de dos crisis no
3. Diagnóstico de un síndrome de epilepsia⁴.

Dentro del apartado 2), ejemplos de evidencia que incrementan la probabilidad de presentar nuevas crisis incluyen: 1) registro de actividad epileptiforme en EEG, o 2) existencia de una lesión potencialmente epileptogénica en estudio de imagen cerebral.

Clasificación tipos de epilepsia

Tras clasificar el tipo de crisis epiléptica, el siguiente paso es definir el tipo de epilepsia, y en los casos en que se cumplan los criterios, definir el síndrome epiléptico.

La nueva clasificación considera no sólo el tipo de epilepsia y síndrome epiléptico, sino que también incorpora datos sobre la etiología, comorbilidades, test de laboratorio, genética…, aportando información crucial en el adecuado manejo del paciente.

Tipos de epilepsia

•  Focal
•  Generalizada
• Combinada focal y Este término surge en la nueva clasificación para clasificar ciertos síndromes, como Dravet o Lennox-Gastaut, en los cuales es frecuente la presencia de crisis focales y generalizadas.
•  Desconocida

Etiologías

• Estructural: si existe una lesión en neuroimagen que es la causa de las crisis epilépticas (concordancia en alteraciones EEG y semiología de las crisis).
• Genética: si existe una anomalía genética patogénica para epilepsia, o la existen cia de historia familiar positiva y hallazgos típicos en EEG y tipo de
• Infecciosa: si existe una infección no aguda que determina una lesión cerebral (por ejemplo: neurocisticercosis, VIH, CMV, toxoplasmosis cerebral).
• Metabólica: provocada por un defecto metabólico genético o adquirido. No se considera como tal las alteraciones metabólicas transitorias, que son causa de crisis sintomáticas agudas, y no implican
• Inmune: si existe una enfermedad autoinmune responsable de la epilepsia (por ejemplo: encefalitis límbica).
• Desconocida: si no existe una causa

Los términos “estructural, metabólico, infecciosa e inmune” sustituyen al término antiguo “sintomático remoto”. El término “genético” sustituye al término antiguo “idiopático”. El término “desconocido” sustituye al antiguo “criptogénico”.

En el momento actual se proponen los siguientes ejes en la clasificación (fig. 1).

• Síndrome epiléptico o síndrome electroclínico: viene definido por la presencia de una serie de manifestaciones (tipo de crisis, alteraciones en EEG, edad de inicio, imagen, factores precipitantes, pronóstico) que aparecen agrupadas y cuyo diagnóstico tiene implicaciones terapéuticas, pronósticas y de manejo total del

OTROS TÉRMINOS UTILIZADOS EN EPILEPSIA

• Encefalopatías epilépticas: son aquellos trastornos en los que la actividad epiléptica por sí misma puede contribuir a que se produzcan graves alteraciones cognitivas y de comportamiento más allá de lo que cabría esperar de la enfer medad subyacente sola (por ejemplo: malformación cortical), y que pueden empeorar a lo largo del

A su vez, y fundamentalmente en el caso de las formas genéticas, pueden observarse encefalopatía del desarrollo, en las cuales se producirá una alteración en el desarrollo sin la aparición de actividad epileptiforme tan frecuente que pueda asociarse a la regresión que presentan (estos pacientes tendrían una encefalopatía del desarrollo + epilepsia si ésta estuviera presente). Finalmente, en otros pacientes se observará que tanto la encefalopatía epiléptica como la encefalopatía del desarrollo puedan explicar la regresión que presentan. Se ha de evitar el término epilepsia generalizada sintomática, previamente empleado en todas estas formas.

SEMIOLOGÍA DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS

En las tablas II, III y IV, se sintetizarán los signos/síntomas con valor localizador y lateralizador en las crisis focales.

Bibliografía

1.  Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G, Connolly MB, French J, Guilhoto L, et al. ILAE classification of the epilepsies: position paper of the ILAE Commission for Classification and Epilepsia. 2017; 58: 512-21.
2. Fisher RS, Cross JH, French JA, Higurashi N, Hirsch E, Jansen FE, et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: position paper of the ILAE Commission for Classification and Epilepsia. 2017; 58: 522-30.
3. Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P, et al. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the international league against epilepsy (ILAE) and the international bureau for epilepsy (IBE). 2005; 46: 470-2.
4. Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, Bogacz A, Cross JH, Elger JH, et ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014; 55(4): 475-82.